小脑性共济失调首发的克-雅脑病1例

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KeywordsCreutzfeldt-Jakob disease;cerebellar ataxia;prion protein
克-雅脑病(CJD)是由错误折叠的肮蛋白( PrPsc) 中引起的一种致命的、具有潜在传染性的神经退行性疾病。主要表现为精神障碍、进行性痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等,慢性或亚急性起病,进行性加重,年发病率为 1.5/100 万 ~2.0/100 万,为神经系统罕见疾病,1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道。(剩余5239字)