VEXAS综合征的临床特点及治疗现状

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摘要：VEXAS综合征是一种由UBA1体细胞变异引起的具有风湿病和血液学特征的成人起病的炎症综合征，为一种严重的进展性疾病，表现出广泛的器官损害，与其他疾病鉴别困难，该类患者常常辗转于医院各大科室。临床实验室检查缺乏特异性，目前诊断完全基于外周血中致病性UBA1变异的基因检测。当前VEXAS综合征缺乏有效的治疗措施，部分患者能通过细胞毒性、酶抑制及免疫抑制治疗缓解病情，而异基因造血干细胞移植也仅在极少数患者中取得较好的治疗效果。（剩余13652字）

试读结束

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