门脉肝窦血管病的研究进展

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摘要： 门脉肝窦血管病（PSVD）是近年提出的新的疾病命名，是特发性非硬化性门静脉高压的重要补充，纳入了病理符合但不合并门静脉高压症状、合并门静脉血栓及合并病毒性肝炎等患者。本文对门脉肝窦血管性疾病的命名、流行病学、病因学、临床表现、预后及治疗进行阐述，以期提高临床医生对该病的认识。

关键词： 门静脉肝窦血管病； 预后； 治疗学

Research advances in porto-sinusoidal vascular disease

Abstract： Porto-sinusoidal vascular disease （PSVD） is a new disease nomenclature proposed in recent years， which is an important supplement to idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. PSVD includes the patients with specific pathological conditions， but without portal hypertension symptoms， and the patients with portal vein thrombosis or viral hepatitis. This article elaborates on the naming， epidemiology， etiology， clinical manifestations， prognosis， and treatment of PSVD， in order to improve the understanding of this disease among clinicians.

Key words： Porto-Sinusoidal Vascular Disease； Prognosis； Therapeutics

1 门脉肝窦血管病（porto-sinusoidal vascular disease，PSVD）的概念与命名

特发性非肝硬化性门静脉高压（idiopathic noncirrhotic portal hypertension，INCPH）是一种肝内窦前性门静脉高压疾病，近年来在临床上逐渐多见，其显著特点为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等）显著但无肝硬化［1-2］。（剩余13336字）