罕见勒雪病1例并文献复习

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[摘要] 本病例为1月龄男婴，初发广泛性皮疹，迅速进展为多系统受累及严重肺囊变，影像学示肺实质破坏，临床表现为持续低氧血症；病理确诊为朗格汉斯细胞增多症的勒雪病亚型，免疫组化CD1a、Langerin及S100阳性，BRAF原癌基因V600E位点突变阴性。治疗7周后疗效不佳，肺部病变持续进展并继发多重感染，最终因呼吸衰竭于离院后死亡。（剩余7587字）

试读结束

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