肝豆状核变性发病机制、临床表型-基因型关系及药物治疗研究进展

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摘要：肝豆状核变性又称 Wilson 病（WD），WD中铜与铜蓝蛋白结合受损，导致游离铜主要在肝脏、大脑和其他器官中沉积。WD的患病率为1/30 000。在临床上，大多数WD患者都是年轻人，其特征是锥体外系症状、肝硬化、角膜K-F环、血清低铜蓝蛋白水平（＜50 mg/L）和24 h高尿铜排泄（＞100 mg/L）。（剩余18226字）

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