心肌致密化不全研究进展

摘要 从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述，为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病，常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断，但易被漏诊。

关键词 心肌致密化不全；遗传性心肌病；综述

doi：10.12102/j.issn.1672－1349.2024.01.021

心肌致密化不全（noncompaction cardio－myopathy，NCCM），又称海绵状心肌，是一种与遗传相关的多基因异质性疾病，其受累心肌的主要特征为由突入心室内的肌小梁与心室腔交通深陷的隐窝形成厚而非致密化（NC）的内膜层和薄而致密化（C）的外膜层构成，且其组织厚度NC/C＞2。（剩余14761字）