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【摘要】 先天性肝纤维化(CHF)伴Caroli综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床及影像学表现无特异性,主要为门静脉高压及并发症等表现,易漏诊、误诊。该文报道1例32岁男性体检发现不明原因肝硬化,经肝穿刺组织病理学检查及基因检测确诊为Caroli综合征,该病例提示肝穿刺对于CHF诊断的重要性。(剩余5766字)
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先天性肝纤维化伴Caroli综合征一例
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