胰腺神经内分泌肿瘤的相关临床综合征及影像诊断思路
［摘要］ 胰腺神经内分泌肿瘤（PNENs）是第二常见的胰腺恶性肿瘤，多为散发型，但少部分与遗传性肿瘤综合征有关，如多发性内分泌肿瘤综合征、VHL综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型、结节性硬化症等。以PNENs为线索，进行全身综合征的诊断，及时发现全身其他器官的异常，同时发现家族性基因异常，实现精准化治疗。
［关键词］ 胰腺神经内分泌肿瘤；多发性内分泌肿瘤综合征；VHL综合征；神经纤维瘤病Ⅰ型；结节性硬化症
1 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，PNENs）概述
神经内分泌肿瘤近年来发病率不断升高，其中超过50%起源于胃肠道和胰腺［1］。（剩余10140字）